Abonner

Abonner på vårt nyhetsbrev og bli med våre 120 abonnenter.

Faktor VII-mangel

Redusert funksjon av koagulasjonsfaktor VII (proconvertin) er en svært sjelden arvelig blødersykdom. I Norge er det i dag registrert bare 25 pasienter som har økt blødningstendens på grunn av faktor VII-defekt.

Arv

Genet for faktor VII er lokalisert til kromosom 13. Det vil si at arvegangen er uavhengig av kjønn. Sykdommen arves vikende, såkalt autosomalt ressesiv arv.

Man trenger svært lite normalt fungerende faktor VII for å opprettholde en normal blodlevring. Personer som har defekt bare i sitt ene faktor VII-gen har derfor ingen økt blødningstendens. Et barn må arve et defekt faktor VII-gen fra begge sine foreldre for å ha en økt tendens til blødninger.

Vanligvis måler vi faktor VII-aktiviteten til mindre enn 5 – 10 % av det normale hos disse pasientene.

Blødninger

Hos pasienter med arvelig faktor VII-mangel er blødningstendensen svært variabel, og den henger ikke alltid sammen med det målte aktivitetsnivå av faktor VII. De som har faktoraktivitet under 10 % av det normale kan ha økt tendens til blåflekker, neseblødninger og økte menstruasjonsblødninger.

Når faktor VII-aktiviteten er mindre enn 1 % har man sykdommen i alvorlig grad. Da kan man få blødninger i ledd og muskulatur lignende det man ser ved alvorlig hemofili.

Behandling

Behandlingen består i intravenøs tilførsel av et konsentrat som inneholder blodlevringsfaktor VII. I Norge brukes i dag to forskjellige preparater:

Octaplex F et såkalt protrombinkompleks som inneholder både faktor VII, IX og X. Preparatet er produsert fra norsk plasma og er dobbelt virusinaktivert.

NovoSeven inneholder genteknologisk produsert aktivert faktor VII (rekombinant VIIa) og ble opprinnelig produsert for å behandle hemofili A-pasienter som har antistoffer mot faktor VIII. Preparatet har også effekt ved faktor VII-mangel og er nå registrert også for slik bruk.

Man kan også behandle akutte blødninger med virusinaktivert plasma dersom konsentrater ikke er tilgjengelige.

Se også Brosjyre Faktor Vll mangel (pdf)

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert. Obligatoriske felt er merket med *

Varsle meg om nye kommentarer via e-post. Du kan også abonnere uten å legge inn en kommentar selv.